English English
Nkwado nke ihe nlereanya nke ọrụ moto maka ụmụaka nwere ụbụrụ ụbụrụ

Nkwado nke ihe nlereanya nke ọrụ moto maka ụmụaka nwere ụbụrụ ụbụrụ

Ịkwado ihe nlereanya nke ọrụ moto maka ụmụaka nwere ụbụrụ ụbụrụ.

Edebeghị akwụkwọ maka mmepe ụdị ọrụ moto na ụmụaka nwere ọrịa ụbụrụ ụbụrụ (CP). Ebumnuche nke ọmụmụ a bụ inyocha ihe atụ nke ụdị ọrụ moto na ụmụaka nwere CP na itinye ihe nlereanya ahụ iji wuo oke ọrụ moto zuru oke maka ọkwa 5 ọ bụla nke Sistemụ Na-ahụ Maka Ọrụ Na-ahụ Maka Ọrụ (GMFCS). Ihe atụ dị iche iche nke ụmụaka 586 nwere CP, 1 ruo 12 afọ, ndị bi na Ontario, Canada, ma mara na ụlọ ọrụ nhazigharị sonyere. Ekewapụtara ihe ndị dị na ya site na iji GFCS, ma jiri Gross Motor Function Measure (GMFM) tụọ ụdị ọrụ moto. A nwalere ụdị anọ iji wuo akụkụ nke kọwara mmekọrịta adịghị adị n'etiti afọ na ụdị ọrụ moto. Nlereanya nke ma oke oke (oke GMFM akara) na oke ọnụego (ọnụego ebe akara GMFM kacha nso) dị iche maka ọkwa GFCS ọ bụla kọwara 83% nke mgbanwe dị na akara GMFM.

Ọrịa Huntington (HD) na-ebute site na mgbasawanye na-adịghị mma nke CAG na-emegharị na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-edobe huntingtin. Mmepe nke ọgwụgwọ maka HD chọrọ nyocha izizi nke ọgwụ n'ụdị anụmanụ nke na-emepụtaghachi arụrụ ọrụ yana ọrịa ọrịa mpaghara akọwapụtara na HD. Anyị ewepụtala ụdị ịkụ aka ọhụrụ nke moto HD nke nwere òké chimeric/human exon 1 nwere 140 CAG na-ekwughachi n'ime mkpụrụ ndụ huntingtin murine. Ụmụ oke ndị a gosipụtara mmụba na ọrụ locomotor na ịzụ ahịa na ọnwa 1, na-esote hypoactivity na ọnwa 4 na gait anomalies na 1 afọ. Mgbaàmà omume na-ebute ụzọ anomalies neuropathological, nke bịara sie ike ma gbasaa nanị mgbe ọnwa 4 dị. Ndị a nwere ntụpọ nuklia maka huntingtin na huntingtin nwere mkpokọta nuklia na neuropil nke mbụ pụtara na striatum, nucleus accumbens, na tubercle olfactory. N'ụzọ na-akpali mmasị, mpaghara nwere ọrịa mbụ niile na-enweta ntinye dopaminergic dị ukwuu, na-akwado mkpokọta akaebe maka ọrụ dopamine na HD pathology.

A na-akọpụta data ugboro ugboro maka ụdaume Swedish emepụtara ma jiri igwe anaghị agba nchara na nke anaghị egbochi ya. Emere ihe nleba anya na mbụ glottal pulse iji kpachie nkọwapụta nsonaazụ ya na usoro nzaghachi na-abụghị nke ọhụụ. Nsonaazụ gosiri na n'agbanyeghị oghere agbà na-ekwekọghị n'ihe gbasara ahụ mmadụ, ndị ihe ọmụmụ nwere ike iwepụta ụkpụrụ F n'ime oke mgbanwe nke ụdaume nkịtị. A na-akọwa nsonaazụ ya site n'ichepụta na mmụta "ozugbo" nke ọrụ ndị a na-amabughị nke ukwuu, dị ka nkwụghachi ụgwọ nke ụdaume ndị a kapịrị ọnụ, ga-ekwe omume n'ihi na mmemme moto okwu nkịtị bụ n'ezie "nkwụghachi ụgwọ" kama ịbụ n'ihi na ndị ọkà okwu na-esetịpụ ahụmahụ yiri nke ahụ gara aga ma ọ bụ na-akpọ ụdị pụrụ iche nke usoro moto dị iche na nke okwu okike. Ya bụ, ọ na-arụ ọrụ n'ọnọdụ nwere mmetụta maka imezu ebumnuche ndị na-ege ntị. Ebe ọ bụ na “okwu” bụ klaasị mmemme na-enweghị ngwụcha, mmemme ga-abụrịrị “ihe okike,” ma ọ bụ nwee ike ijikwa ọnọdụ a na-enwetụbeghị mbụ.

Ọmụmụ ihe dị ugbu a na-atụ aro ụdị mmeghari nke nnwale nnwale nke ụdị neurons moto na oke. Avulsion nke ventral mgbọrọgwụ na ndị okenye lumbar eriri transects nlereanya nke moto axon na mgbọrọgwụ ọpụpụ na-eduga na retrograde cell ọnwụ nke 80% nke nlereanya nke moto neurons 2 izu mgbe e mesịrị; Nsonaazụ a na-esochi usoro mgbanwe retrograde, gụnyere chromatolysis, ọnwụ nke phenotype transmitter, na mkpokọta phosphorylated neurofilaments na perikarya. Selụ glial ewegoro na saịtị nke retrograde mmerụ na-egosipụta ma microglia akọwapụtara epitopes (dị ka ihe atụ nke OX-42 immunoreactivity) yana akara macrophage akọwapụtara (dịka ọmụmaatụ, ED-1 immunoreactivity). Ihe nrịbama-kpọmkwem Macrophage na-abawanye nke ọma ụbọchị 7 postaxotomy ma na-enyekwu ihe akaebe nke phagocytosis na-arụ ọrụ nke neurons merụrụ ahụ. Ventral mgbọrọgwụ avulsion bụ ihe atụ bara uru nke ukwuu maka nyochaa usoro nke ọnwụ neuron moto na ịnwale ike nke ihe ndị na-akpata trophic na ndị ọrụ ndị ọzọ iji chekwaa phenotype ma kwalite ndụ.

Nkwado nke ihe nlereanya nke ọrụ moto maka ụmụaka nwere ụbụrụ ụbụrụ

Nnukwu ihe akaebe egosila na cerebellum na-arụ ọrụ dị mkpa na ọgbọ mmegharị ahụ. Akụkụ dị mkpa nke mmepụta moto bụ oge ya n'ihe gbasara mkpali mpụga ma ọ bụ akụkụ ndị ọzọ nke mmegharị ahụ. Nnyocha ndị gara aga na-egosi na cerebellum na-ekere òkè n'oge mmegharị ahụ. N'ebe a, anyị na-akọwa ụdị netwọkụ akwara ozi dabere na nhazi synapti nke cerebellum nke nwere ike iwepụta nzaghachi oge n'ogo nke iri iri milliseconds ruo sekọnd. N'adịghị ka ụdị ndị gara aga, ntinye koodu nwa oge na-apụta site na mgbanwe nke sekit cerebellar na adabereghị na nkwụsịtụ nhazi, usoro ihe dị iche iche nwere oge dị iche iche oge, ma ọ bụ ọnụ ọgụgụ nke ihe na-agbagharị n'oge dị iche iche. Kama nke ahụ, a na-ewepụta oge site na vector nke mkpụrụ ndụ granule ozugbo. Akụkụ nke mkpụrụ ndụ granule na-arụ ọrụ na-agbanwe oge n'ihi nzaghachi na-adịghị mma nke granule-Golgi-sel granule.

Atrophy muscular spinal (SMA) na-ebute site na ngbanwe homozygous ma ọ bụ ihichapụ mkpụrụ ndụ SMN1 na-edobe ndụ nke protein neuron (SMN), na-ebute mwepu nke neurons alfa-motor. Ụmụ mmadụ na-enwekarị otu ma ọ bụ karịa nke mkpụrụ ndụ ihe nketa SMN2, mpaghara nzuzo nke fọrọ nke nta ka ọ bụrụ SMN1, ma e wezụga na mmụgharị ihe na-akpata mpụpụ na exon 7 na mmepụta nke protein SMNDelta7 anaghị arụ ọrụ. Mmepe nke ọgwụ na-ebelata mbelata SMN2 splicing bụ ụzọ ọgwụgwọ mara mma maka SMA. N'oge na-adịbeghị anya ka emepụtara ihe mgbochi mgbochi antisense oligonucleotide (AO) nke gbochiri mmewere intronic splice suppressor, ma kwalite ntinye SMN2 exon 7 na fibroblasts onye ọrịa SMA. N'ebe a, anyị na-egosi na nnyefe oge intracerebroventricular (ICV) nke AO mere ka okwu SMN dịkwuo elu na ụbụrụ na ọkpụkpụ azụ ruo ihe dị ka 50% nke ọkwa nke ụmụ akwụkwọ ahụike. PCR ezigbo oge nke transcripts SMN2 kwadoro mmụba mgbasa ozi AO na SMN zuru oke.

Ewubere ihe nlere anya nke oge na mmezi njehie nke na-achọ ịkọwapụta usoro ndị na-ebute arụmọrụ isiokwu n'ụdị nnwale, nke ọrụ bụ imekọrịta usoro nke moto na-eme n'usoro ihe mkpali. Ihe nlereanya ahụ nwere ụzọ abụọ na-edozi njehie: (1) mmezi nke oge (ugboro ugboro) nke usoro nzaghachi; (2) mmezi nke ngbanwe nke usoro nke usoro ahụ (mmekọrịta mmekọrịta). N'ime akwụkwọ a, a na-enyocha mmetụta nke ụdị ihe atụ nke physiologically ziri ezi na nke ọnọdụ mbụ na usoro nzaghachi nke steeti yana nkwụsi ike nke arụmọrụ nke ihe nlereanya ahụ. Ihe nlereanya ahụ kwụsiri ike maka uru mmezi njehie na nso site na 0 ruo 2. Ntụle na ama ama ama data empirical na-akwado echiche na ụkpụrụ ezi uche dị na-erughị 1. Ọzọkwa, a na-ewebata ihe ọzọ na-emepụta ihe n'ụdị linear bụ nke nwere ike ime agwa. A na-atụle usoro nke inweta onwe nke njehie mmekọrịta.

Nkwado nke ihe nlereanya nke ọrụ moto maka ụmụaka nwere ụbụrụ ụbụrụ

A na-atụpụta ụdị usoro oge mechiri emechi nke na-ahụ maka ọtụtụ ihe ịtụnanya a na-ahụ na ọrụ ndị chọrọ imepụta usoro nke usoro moto na-emekọrịta ihe na usoro mkpali. N'adịghị ka ụdị ndị gara aga, mgbanwe dị iche iche dị na usoro nhụjuanya nke etiti nke isiokwu (mgbanwe dị n'ime) na mgbanwe dị iche iche nke a na-atụle na mpụga, na-agụnye ọtụtụ mgbanwe dị n'ime physiologically ziri ezi. Ihe nlereanya ahụ na-ewere ịdị adị nke (a) onye na-elekọta oge n'ime na-emepụta oge ntụaka nke a na-eji na mpaghara njikwa moto maka oge nke iwu moto na-esote; (b) synchrony dị n'ime (isiokwu) dabere na ụfọdụ ozi posteriori (nzaghachi) gbasara mmalite arụrụ arụ moto ahụ. A na-echepụta usoro mmezi njehie ụzọ abụọ: (1) oge (ugboro ugboro) ndozi - oge ntinye aka (oge) ka edobere na mmalite nke ọrụ ahụ dabere na etiti etiti mmalite mmalite (s) ma emesịa dozie ya maka iche. .

Ndị na-ebu mmanụ ụgbọala bụ ụdị mkpebi (ngwaahịa ngwanrọ) nke a na-amatawanye dị ka ngwaọrụ njikwa mmanụ dị irè nke ndị na-ebu ụgbọ ala US. N'iji data ọnụ ahịa kacha ọhụrụ nke nkwụsị gwongworo ọ bụla, ụdị ndị a na-agbakọ usoro mmanụ ọkụ kacha mma maka ụzọ ọ bụla nke na-egosi: (i) ụgbọ ala ga-akwụsị, na (ii) mmanụ ole a ga-azụta n'ọdụ ụgbọ ala a họọrọ. s) ibelata ọnụ ahịa mmanụ ụgbọala. Otú ọ dị, n'ụdị dị ugbu a, ụdị ndị a na-ebelata naanị ọnụ ahịa mmanụ ụgbọala, na-eleghara ma ọ bụ na-elelị ụgwọ ndị ọzọ nke mgbanwe mkpebi ụdị na-emetụta. Dabere na ajụjụ ọnụ a gbara ndị njikwa ụgbọelu, ndị ọkwọ ụgbọ ala, na ndị na-ere mmanụ ọkụ, akụkọ a na-atụpụta ụkpụrụ zuru oke nke njikarịcha mmanụ ụgbọ ala nke na-atụle ụgwọ niile nke mgbanwe mkpebi ụdị na-emetụta. Nsonaazụ ịme anwansị na-egosi na ihe atụ a chọrọ ọ bụghị naanị na-enweta ụgwọ ọrụ ụgbọ ala dị ala karịa ndị na-ebuli mmanụ ụgbọala, kamakwa na-enye azịza ndị a na-achọsi ike karịa n'echiche ndị ọkwọ ụgbọ ala.

Intraspinal grafting nke mmadụ neural stem cell na-anọchite anya ụzọ dị mma iji kwalite mgbake nke ọrụ mgbe trauma spinal gasịrị. Ọgwụgwọ dị otú ahụ nwere ike inye aka: M) inye nkwado trophic iji meziwanye ndụ nke neurons ndị ọbịa; II) kwalite iguzosi ike n'ezi ihe nke spinal parenchyma site n'ibelata syringomyelia na ọnya na mpaghara ndị merụrụ ahụ; na III) na-enye ọnụọgụ neuronal ka ha nwee ike ịmepụta relays na axon ndị ọbịa, akụkụ interneurons, na/ma ọ bụ α-motoneurons. N'ebe a, anyị kọwapụtara mmetụta nke grafting intraspinal nke ọkwa ụlọ ọgwụ mmadụ nwa ebu n'afọ na-enweta ọkpụkpụ azụ akwara (HSSC) na mgbake nke ọrụ akwara ozi n'ụdị oke nke nnukwu lumbar (L3) mmerụ ahụ mkpakọ. Nwanyị Sprague–Dawley dị ọnwa atọ nwetara mmerụ ahụ mkpakọ azụ azụ nke L3. Ụbọchị atọ mgbe mmerụ ahụ gasịrị, a na-ahapụrụ anụmanụ iche iche wee nata intraspinal injections nke HSSC, naanị mgbasa ozi, ma ọ bụ enweghị injections. A na-eji tacrolimus, mycophenolate mofetil, na methylprednisolone acetate kpuchie ụmụ anụmanụ niile site n'ụbọchị mkpụrụ ndụ grafting wee dịrị ndụ ruo izu asatọ.

Anyị egosila na mbụ na nchịkwa nke quercetin mgbe ọ merụrụ ọkpụkpụ azụ n'ụdị oke butere mgbake dị ukwuu nke ọrụ moto. N'otu ihe atụ ahụ maka mmerụ ahụ mkpakọ nke ọkpụkpụ azụ, anyị ejikọtala oge ọgwụgwọ na oke ọrụ moto na-enweta. UZỌ: E kenyere oke Wistar nwoke iri asaa na anọ na otu nnwale asatọ. A na-emepụta mmerụ ahụ dị n'etiti thoracic n'ime anụmanụ nke otu asaa. A na-enye Quercetin intraperitoneal n'otu usoro nke 25 micromol kg (-1). Ọgwụgwọ mmalite bụ 1 awa mgbe mmerụ ahụ gasịrị. Ogologo ọgwụgwọ ahụ sitere na otu injections ruo ụbọchị iri, yana ugboro ugboro abụọ ma ọ bụ atọ kwa ụbọchị. A nwetara akara BBB (Basso, Beattie na Bresnahan) ma nyochaa ihe nchekwa anụ ahụ na saịtị nke mmerụ ahụ. Nsonaazụ: Ọ dịghị nke ọ bụla n'ime anụmanụ ndị a na-achịkwaghị achịkwa enwetara ọrụ moto zuru oke ịga ije. Mgbe a na-enye quercetin ugboro abụọ kwa ụbọchị n'ime ụbọchị 10 ma ọ bụ 3, ihe dị ka pasent 10 nke anụmanụ nwetara ọrụ ụgbọ ala zuru oke iji jee ije.

Nkwado nke ihe nlereanya nke ọrụ moto maka ụmụaka nwere ụbụrụ ụbụrụ

A na-eme nyocha steeti kwụ ọtọ na ụdị kinetic maka mgba ọkụ nke moto flagellar nke Halobacterium salinarum (Nutsch et al. [16]). A na-eguzobe ịdị adị na ihe dị iche iche nke ọma na-eguzosi ike n'ezi ihe nke usoro ahụ ma gosipụta ya ihe mere na-adabere n'ọnọdụ kwesịrị ekwesị, ọnọdụ nke moto nke ọ na-enwe ike ịzaghachi ọkụ ọkụ. A na-egosipụtakwa ihe kpatara na steeti kwụsiri ike na-atụgharị gaa na oge mgbagha mgbe uru kwụ ọtọ nke onye na-ahụ maka nzaghachi CheYP na-abawanye. Ọrụ a bụ otu akụkụ nke ịre nlegharị anya na usoro bayoloji sistemu ebe a na-emebe ihe mgbakọ na mwepụ nke ihe nlereanya.

Ọnụ ọgụgụ zuru oke nke ihe na-akpata na Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ka na-adị mfe, mana nrụgide oxidative bụ ihe na-enye aka. Mgbanwe dị na Cu/Zn superoxide dismutase 1 (SOD-1), jikọtara ya na ezinụlọ ALS, na-akwalite mmebi oxidative zuru ebe niile. Ụmụ oke na-egosipụta G93A mutant mmadụ SOD-1 ụmụ oke na-egosipụta ọtụtụ mgbanwe pathological àgwà nke ALS na ya mere bara uru maka mmepe ọgwụgwọ. Mgbakwunye nri na S-adenosyl methionine (SAM) ewepụtala ọtụtụ mmetụta neuroprotective na ụdị òké nke ọrịa ọgụgụ isi metụtara afọ. Anyị nyochara ebe a ma mgbakwunye SAM nwere ike imetụta usoro nke neuron pathology na ụmụ oke na-egosipụta mutant SOD-SAM ọrịa na-egbu oge n'ime izu 2-3. SAM na-egbu oge ihe ngosi nke neurodegeneration na ụmụ oke ndị a na ALS, gụnyere igbochi nkwụsị nke neurons moto, na ibelata gliosis, nchịkọta SOD-1, protein.

Nyocha electromyographical nke mfu moto nke pre-symptomatic dị na SOD1 transgenic mouse model nke amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ewepụtala nchoputa na-emegiderịta onwe ya banyere mmalite na usoro oge. Anyị dekọrọ akwara hindlimb na moto unit isometric Force iji chọpụta ọnụọgụ moto na nha n'ogologo ndụ ụmụ oke. Ọnụọgụ otu moto na tibialis na-agba ọsọ ọsọ, extensor digitorum longus na akwara gastrocnemius medial agbadala site na ụbọchị 40 nke afọ, ụbọchị 50 tupu akọpụta ihe mgbaàmà pụtara ìhè na mfu motoneuron. Ọnụọgụ otu moto dara ka ihe mgbaàmà pụtara ìhè na akwara soleus na-adị nwayọ. Ndị agha akwara jụrụ n'otu n'otu na ọnụọgụ ọnụọgụ moto, na-egosi ntakịrị ma ọ bụ enweghị akwụ ụgwọ ọrụ site na pulite. Mbelata nke akwara izizi bụ n'ihi adịghị ike nhọrọ nke nnukwu ngwa ngwa moto, nke nnukwu motoneurons na-abanye n'ime ya. Nnukwu motoneurons bụ nke kachasị emerụ ahụ na ALS nwere azụ azụ na-eme tupu mgbaàmà pụtara ìhè. Anyị kwubiri na nha motoneurons, axon ha na nha moto ha dị mkpa.

Enweghị afọ ojuju nke mmamịrị bụ ọnọdụ na-agwụ ike nke na-emetụta ndị agadi. Otu nnukwu usoro na-esite na nhụsianya na-adịghị ala ala nke sphincter urethra striated na fibrosis jikọtara ya. Ndị ode akwụkwọ nyochara akara aka nke mkpụrụ ndụ precursor muscle (MPC) nke etinyere n'ime ihe atụ nke mmerụ ahụ sphincter urethral striated nke na-emepụtaghachi mgbanwe histopathologic nke enweghị sphincter. Igwe ọkụ eletrik mebie sphincter uretral nke gbajiri agbaji nke oke oke nwoke. MPC dịpụrụ adịpụ na myofiber explants n'akụkụ aka, butere ọrịa adenovirus na-ebu transgene encoding beta-galactosidase, ma gbaa ya n'ime sphincter nke otu anụmanụ ụbọchị 37 ka emechara ahụ. Egburu anụmanụ 5 na 30 ụbọchị mgbe ịgba ọgwụ mgbochi ọrịa maka nyocha nke ọrụ sphincter na nhazi nke moto. Electrocoagulation kpatara mbibi a na-apụghị ịgbagha agbagha nke ma sphincteric myofibers na njedebe akwara, na-enweghị ike ịrụ ọrụ nke sphincter mebiri emebi iji kwado mmụba nke eriri afo; atrophy na fibrosis malitere mgbe ọnwa 1 gachara.

Ọrịa neuron nke nwata bụ ọrịa spinal muscular atrophy (SMA) na-esite na mbelata ngosipụta nke mkpụrụ ndụ moto survival moto (SMN). Ọmụmụ ihe ọmụmụ gara aga na-eji sistemu in vitro model na ihe ndị dị ala na-atụ aro na ọkwa dị ala nke protein Smn na-akpaghasị usoro mmepe prenatal na neuron moto dị ala, na-emetụta mpụta neuronal, alaka axon na njikọta neuromuscular. Ogologo ụzọ ndị a na-emepe emepe na-enye aka na adịghị ike nhọrọ na pathology na usoro neuromuscular mammalian na vivo ka edoghị anya. N'ebe a, anyị enyochala mmepe pre-symptomatic nke njikọta neuromuscular na ọnụọgụ neuron moto dị iche iche na Smn (-/-); ụmụ oke SMN2, ihe atụ nke SMA siri ike. Anyị na-egosi na mbelata ọkwa Smn enweghị mmetụta a na-achọpụta na morphological correlates nke pre-symptomatic development na ma ọ bụ ngwa ngwa ma ọ bụ kwụsiri ike nkeji moto, na-egosi na ihe na-adịghị ahụkebe tupu mgbaàmà mmepe usoro bụ eleghi anya ịbụ ihe dị mkpa maka na-esote pathological mgbanwe.

Nkwado nke ihe nlereanya nke ọrụ moto maka ụmụaka nwere ụbụrụ ụbụrụ

Echiche bụ isi nke ọmụmụ a bụ na a na-emepụta usoro ụkwara ụkwara, ma ọ dịkarịa ala na akụkụ ụfọdụ, site na netwọk neuronal nke medullary respiratory na nzaghachi na ntinye sitere na "ụkwara" na pulmonary stretch receptor relay neurons na nucleus traktị solitarii. Ihe ngosi kọmpụta nke ụdị netwọkụ ekesara nwere njikọ a tụrụ aro sitere na nucleus traktị solitarii na neurons iku ume medullary medullary mepụtara ụkwara ume ọkụ na ụkpụrụ moto expiratory. Azịza amụma nke "ụdị" dị iche iche nke neurons (I-DRIVER, I-AUG, I-DEC, E-AUG, na E-DEC) sitere na simulations a nwalere na vivo. A na-enyocha nzaghachi ndị yiri ya na usoro nke akwara akụkụ iku ume na-arụ ọrụ n'oge ụkwara efu na nwamba dara ada, kpọnwụrụ akpọnwụ, ikuku ikuku. Ụdị dị ka ụkwara na irighiri akwara phrenic na lumbar bụ mkpali n'ọrụ nke trachea intrathoracic. A tụrụ ụkpụrụ mwepu agbanweela n'ọtụtụ ụdị neuron iku ume n'oge ụkwara efu.

Mmụba ngbanwe nke autosomal mnd2 na-ebute mmalite mmalite ọrịa neuron moto na mkpọnwụ na-aga n'ihu ngwa ngwa, oke ahụ ike na-emebi emebi, nlọghachi nke thymus na splin, na ọnwụ tupu ụbọchị 40 eruo. Edebere mnd2 ka ọ bụrụ chromosome 6 òké nwere usoro mkpụrụ ndụ ihe nketa: centromere-Tcrb-Ly-2-Sftp-3-D6Mit4-mnd2-D6Mit6, D6Mit9-D6Rck132-Raf-1, D6Mit11-D6Mit12-D6Mit14. mnd2 dị n'ime otu njikọ njikọ echekwara na homologs na chromosome mmadụ 2p12-p13. Ọkpụkpụ akwara akwara nke anụmanụ homozygous emetụtara na-aza aza ma na-esighị ike, na eletrọmịkị na-ekpughe ihe omume na-apụtaghị ìhè nke anụ ahụ na-ebelata. Myelin ntụpọ bụ ihe nkịtị na neuraxis niile. Nleba anya n'ụlọọgwụ na-adakọbara n'ụzọ bụ isi nke ọrụ neuron moto dị ala. Ụdị anụmanụ ọhụrụ a ga-aba uru maka ịchọpụta ntụpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ahụ maka ọrịa neuron moto na maka nyocha usoro ọgwụgwọ ọhụrụ.

Ọrịa Parkinson (PD) bụ ọrịa neurodegenerative a na-ahụkarị nke na-egosipụta arụ ọrụ moto, dị ka ịma jijiji, akinesia na isi ike. N'ime ọmụmụ ihe ugbu a, anyị nyochara ma enwere ike iji ule igwu mmiri dị ka otu n'ime usoro nlekota omume iji mụọ nkwarụ moto na 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP) -induced parkinsonism. ụdị òké abụọ, Balb / c na C57BL/6. A na-agwọ ụmụ oke na usoro dị iche iche nke MPTP (10, 20 na 30 mg / kg, ugboro abụọ, 16 h iche), ma tinye ya n'ule igwu mmiri n'ụbọchị nke atọ nke ntinye MPTP mbụ. A na-enyocha ịma jijiji nke MPTP na 30 min, na akinesia na rigidity mepụtara 3 h mgbe ọgwụgwọ MPTP nke abụọ gasịrị. Ọ bụ ezie na ịma jijiji na akinesia emepụtara na-adabere na dose na ike nke ịma jijiji dị ka n'ụdị ụmụ oke abụọ a mụrụ, nzaghachi ikpeazụ na C57BL/6 dị obere karịa nke a hụrụ na Balb/c. Nkwụsi ike egosiri na ụmụ oke Balb/c dabere na dose, mana ọ bụghị na C57BL/6.

Ihe akaebe dị iche iche na-egosi na amyotrophic lateral sclerosis (ALS) na-ahọrọ nke ọma na-emetụta ọrụ neuron moto, mana mgbanwe electrophysiological nke otu neuron moto na ALS ka ga-edekọ. N'ime ọrụ dị ugbu a, a nwalere excitability nke neurons moto n'ụdị òké transgenic nke ụdị ezinụlọ nke ALS, jikọtara ya na mutation na Cu,Zn superoxide dismutase (Gly 93→Ala). Ihe ndekọ patch-clamp nke akpụkpọ ahụ nwere ike na neurons ụmụ oke transgenic gosipụtara na ha na-eji ọkụ na-abawanye ugboro na oge dị mkpirikpi ma e jiri ya tụnyere akwara moto sitere na ụmụ oke njikwa. Njirimara akpụkpọ ahụ na-agafe agafe nke neurons ndị a bụ otu. Nsonaazụ ndị dị otú ahụ na-egosi na nhụsianya neuron moto gbanwere na-eso mmụgharị metụtara ALS na nke nwere ike itinye aka na pathogenesis nke ọrịa ahụ.

Nkwado nke ihe nlereanya nke ọrụ moto maka ụmụaka nwere ụbụrụ ụbụrụ

Atụnyere usoro ọgwụgwọ ngbanwe cell ka ọ bụrụ ọgwụgwọ maka ọtụtụ ọrịa gụnyere ọrịa neuron moto. A nwalere mkpụrụ ndụ ndị na-enye onyinye dị iche iche maka ọgwụgwọ gụnyere nkwadebe dịpụrụ adịpụ site na ụmị ọkpụkpụ na ọkpụkpụ azụ embrayo. Isi mmalite cell ọzọ, mkpụrụ ndụ Sertoli, ejirila nke ọma mee ihe n'ụdị ọrịa shuga, ọrịa Parkinson na ọrịa Huntington. Ikike nke mkpụrụ ndụ ndị a iji zoo protein cytoprotective na ọrụ ha dị ka 'sel ndị nọọsụ' na-akwado ọrụ nke ụdị sel ndị ọzọ na testes na-atụ aro iji ha eme ihe dị ka sel neuroprotective. Ọmụmụ ihe ugbu a na-enyocha ikike nke mkpụrụ ndụ Sertoli nke etinyere n'ime parenchyma nke azụ azụ iji chebe neurons moto na ụdị òké maka sclerosis nke amyotrophic. Iri iri asaa transgenic ụmụ oke na-ekwupụta mutant (G93A) mmadụ Cu-Zn superoxide dismutase (SOD1) natara ntụtụ azụ azụ nke Sertoli-enriched cell testicular n'ime mpi ventral L4-L5 (1 × 105 sel) tupu mmalite nke mgbaàmà ụlọ ọgwụ. .

Ụdị chromosome transgenic mouse nke nje nje emepụtara ọhụrụ (BACHD) na-emepụtaghachi atụmatụ phenotypic nke HD gụnyere mkpokọta protein metụtara neuropil na arụrụ ọrụ moto na-aga n'ihu na ọrịa neurodegenerative nhọrọ. Egosiri arụrụ ọrụ moto na-ebute ụzọ neuropathology na ụmụ oke BACHD. Ya mere, anyị nyochara ọganihu nke pathology synaptik na sel pyramidal na interneurons nke cortex moto elu nke ụmụ oke BACHD. A na-edekọ ndekọ mpịachi nke mkpụrụ ndụ dum na oyi akwa 2/3 sel cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical cortical pyramidal parvalbumin interneurons na interneurons site na ụmụ oke BACHD na ọnwa 3, mgbe ụmụ oke na-amalite igosipụta nhụsianya moto dị nro, yana na ọnwa 6, mgbe arụrụ ọrụ moto siri ike karị). .

Mgbanwe nke neuron degeneration moto (Mnd) na-ebute mmalite mmalite, na-aga n'ihu na-emebi akwara moto nke elu na nke ala na ụmụ oke. Ka emechara ọnọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na gburugburu ebe obibi nke na-ama ọdịiche dị n'ụdị phenotypes nke Mnd/Mnd na ụmụ oke +/Mnd, e debere Mnd ka ọ bụrụ Chr 8 dị nso, na-eji nje retrovirus endogenous dị ka akara. Eji akara nrịbama polymorphic agbakwunyere kwadoro ọnọdụ maapụ ahụ. The outcross / intercross matings na eriri AKR/J, nke e ji mee ihe na-eso nkewa nke retroviral markers n'ihe gbasara Mnd, gosikwara ịdị adị nke mmetụta oge. Ihe dị ka otu ụzọ n'ụzọ anọ nke ụmụ Mnd/Mnd F2 emetụtara gosipụtara ọrịa ngwa ngwa. Ụdị òké Mnd kwesịrị ikwe ka ọmụmụ ihe gbasara usoro na-emetụta mmalite na ọganihu nke mmebi neuronal kpọmkwem na ọrịa anụmanụ na nke mmadụ.

Ịmepụta ụdị mkpụrụ ndụ mmadụ nke spinal muscular atrophy (SMA) iji na-eṅomi moto neuron-kpọmkwem phenotypes na-ejide mkpịsị ugodi iji ghọta pathogenesis nke ọrịa a na-agbawa obi. N'ebe a, anyị mepụtara ihe atụ nke SMA na-anọchi anya ya site n'ịkwatu mkpụrụ ndụ ihe nketa ọrịa, neuron survival moto (SMN), na sel embrayo embrayo (hESCs). Ọmụmụ ihe anyị jiri ụdị sel a gosipụtara na ịkụda SMN anaghị egbochi nnabata akwara ma ọ bụ nkọwa mbụ nke neurons moto spinal. N'ụzọ doro anya, mpụta axonal nke neurons moto spinal emebiela nke ọma na neuron ndị a na-eṅomi ọrịa mechara mebie. Ọzọkwa, ọrịa phenotypes ndị a kpatara SMN-full ogologo (SMN-FL) mana ọ bụghị SMN-Delta 7 (enweghị exon 7) knockdown, ma bụrụ ndị akọwapụtara na akwara akwara. Iweghachi okwu nke SMN-FL kpamkpam mebere ụdị ọrịa phenotypes niile, gụnyere ntụpọ axonal kpọmkwem na mfu neuron moto. N'ikpeazụ, ịkụ aka nke SMN-FL butere oke nrụgide oxidative mitochondrial.

 

 Geared Motors na onye na-emepụta moto eletriki

Ọrụ kachasị mma site na ọkachamara nnyefe ọkachamara na igbe mbata gị ozugbo.

Bịanụ na Touch

Ụgwọ nke ụlọ ọrụ Yantai Bonway Manufacturer Co.,Ltd

Ano.160 Changjiang Road, Yantai, Shandong, China(264006)

T + 86 535 6330966

W + 86 185 63806647

© 2024 Sogears. Ikike niile echekwabara.